PRA bij honden is de afkorting van progressieve retinale atrofie. Het is de naam voor een groep erfelijke oogziekten die meer dan 100 verschillende rassen treft.
Alle typen PRA-ziekte bij honden worden gekenmerkt door eerst verlies van nachtzicht, gevolgd door verlies van zicht overdag, en uiteindelijk blindheid.
Omdat PRA-symptomen meestal pas optreden bij honden ouder dan 5 jaar, worden DNA-testen gebruikt om beslissingen te nemen over het paren van jongere honden.
Lees verder om meer te weten te komen over hoe deze ziekte uw hond kan beïnvloeden.
Progressieve Retinale Atrofie Bij Honden
In dit artikel kijken we naar progressieve retinale atrofie bij honden, ontdekken we wat PRA duidelijk betekent, en bekijken we hoe het testen van PRA ouderhonden uw pup ten goede kan komen.
Om naar enkele van onze meest gevraagde onderwerpen te gaan, kunt u dit menu gebruiken:
Of ontdek alle feiten door mee te lezen!
Wat is PRA bij honden?
Er zijn een aantal verschillende oogziekten bij honden.
Progressieve retinale atrofie (PRA) beschrijft een groep oogziekten die vergelijkbaar zijn in hun oorzaak, ontstaan en symptomen.
Er zijn vele soorten PRA bij honden. Sommige typen zijn wijdverbreid. Maar andere zijn zeer zeldzaam.
Sommige zijn bijna geheel beperkt tot specifieke rassen en hun mengsels.
Samen zijn ze verantwoordelijk voor vele gevallen van blindheid.
Het is dus belangrijk dat u bij het zoeken naar een pup begrijpt of hij risico loopt op een PRA-ziekte. Plus, de manier waarop PRA testen voor ouderdieren werkt.
Laten we eerst eens kijken naar wat PRA-ziekten bij honden definieert.
PRA bij honden – Definitie
PRA tast het netvlies aan, het vlies dat de achterkant van het oog bedekt.
Het netvlies bevat kleine receptoren die registreren wat we zien, en die informatie naar de hersenen sturen.
PRA veroorzaakt een geleidelijke en ongeneeslijke degeneratie van het netvlies in beide ogen.
Zonder netvlies, of met een netvlies dat beschadigd is of niet goed functioneert, zal het zicht van een aangetaste hond afnemen en zal hij uiteindelijk volledig blind worden.
Waar staat PRA voor?
PRA staat voor progressieve retinale atrofie.
Progressieve omdat de ziekte ervoor zorgt dat de hond steeds meer blind wordt.
Netvlies omdat de schade aan het netvlies zelf is.
Atrofie omdat dat de medische term is voor iets dat degenereert of vernietigd wordt.
PRA wordt vaak gezien als één ziekte. Maar eigenlijk is het nauwkeuriger om progressieve retinale atrofie te zien als iets dat voorkomt bij verschillende soortgelijke ziekten (waarvan vele PRA in de naam hebben, of toch PRA genoemd worden, zelfs als dat niet zo is).
Om te begrijpen waarom er meer dan één type PRA is, en welke de belangrijkste zijn, moeten we kijken naar hoe ze worden veroorzaakt.
Wat veroorzaakt netvliesdegeneratie bij honden?
PRA ziekten bij honden zijn erfelijk.
Ze worden veroorzaakt door mutaties in het DNA van honden. Op het moment van schrijven zijn er meer dan 90 verschillende mutaties, in meer dan 20 verschillende genen, in verband gebracht met progressieve retinale atrofie.
Elke mutatie veroorzaakt een iets ander soort PRA. Een die eerder of later begint, sneller of langzamer verloopt, enz.
Het meest voorkomende type PRA-ziekte heet progressieve staafkegeldegeneratie PRA (prcd-PRA).
prcd-PRA treft diverse rassen. We weten dus dat de mutatie die dit veroorzaakt, al heel vroeg in de geschiedenis van de domesticatie moet zijn ontstaan.
In feite dateert het van voor de stichting van sommige van onze oudste rassen. Inclusief de Akita, Siberische Husky, en Afghaanse Hond.
Andere PRA veroorzakende mutaties zijn recenter opgedoken. En vele zijn nog steeds grotendeels beperkt tot het ras waarin ze ontstaan zijn.
Komt PRA veel voor bij honden?
prcd-PRA is het meest voorkomende type PRA, dat meer dan dertig verschillende rassen treft.
Bij de volgende rassen heeft minstens één op de vijf honden de prcd-PRA mutatie:
Veel mensen maken zich ook zorgen over progressieve retinale atrofie bij Labradors. Ongeveer 1 op de 6 Labrador Retrievers heeft de prcd-PRA mutatie.
Maar, zoals we dadelijk zullen zien, betekent het hebben van de mutatie niet noodzakelijk dat een hond symptomen zal ontwikkelen. En de frequentie van honden die daadwerkelijk hun gezichtsvermogen verliezen zal sterk afhangen van de fokbeslissingen die voor elk ras worden genomen.
Andere soorten PRA
Het tempo waarin nieuwe genetische varianten van PRA worden ontdekt neemt toe.
In feite is het vinden van een manier om snel nieuwe mutaties te identificeren die verantwoordelijk zijn voor PRA een drukke tak van onderzoek op zich geworden!
Enkele van de belangrijkste andere soorten PRA die we tot nu toe kennen zijn:
PRA Type III
PRA Type III is ontstaan bij een gemeenschappelijke voorouder van Tibetaanse Spaniels en Tibetaanse Terriers. Het komt nog steeds het meest voor bij deze rassen.
Autosomaal Dominante PRA
Dit is een zeldzaam type PRA. Het wordt gewoonlijk alleen gezien bij Engelse Mastiffs en Bullmastiffs.
Het is belangrijk omdat, in tegenstelling tot andere vormen van PRA, pups slechts één kopie van de mutatie van één ouder hoeven te erven om op latere leeftijd door de ziekte te worden getroffen. (Binnenkort meer hierover.)
Golden Retriever PRA 1 & 2
GR_PRA1 en GR_PRA2 zijn PRA-veroorzakende mutaties die hun oorsprong vinden in Golden Retriever lijnen.
Ongeveer 7% van de Goldens draagt een van deze mutaties.
En interessant genoeg doet nu ook 5% van de Goldendoodles dat.
Het is belangrijk op te merken dat voor deze gouden honden en de rassen die prcd-PRA dragen, het dragen van de genetische mutatie niet noodzakelijk betekent dat ze PRA symptomen zullen ontwikkelen.
We zullen zo meteen bekijken waarom dat zo is, maar laten we eerst eens kijken wat de symptomen van PRA ziekten zijn.
Wat zijn de symptomen van PRA bij honden?
De symptomen van PRA, en de leeftijd waarop ze beginnen, verschillen subtiel van het ene type van de ziekte tot het andere.
De symptomen kunnen op elke leeftijd beginnen, van een paar maanden oud tot ver op middelbare leeftijd.
Verlies van gezichtsvermogen bij weinig licht is meestal het eerste symptoom. Dus de hond lijkt overdag goed te zien, maar worstelt ’s avonds of in het donker.
Soms gaat het gezichtsverlies snel, in andere gevallen langzamer.
Bij sommige vormen van PRA behoudt de hond lange tijd enig perifeer zicht.
Diagnose van Progressie Retinale Atrofie bij Honden
Als uw hond tekenen vertoont van een slecht gezichtsvermogen, of als zijn pupillen niet normaal lijken te reageren op veranderingen in het licht, zijn dit goede redenen om hem door een dierenarts te laten controleren.
Een lichamelijk onderzoek van het oog van uw hond met behulp van een speciaal instrument dat een licht door zijn pupil schijnt, zal tekenen van de ziekte aan het licht brengen zodra deze is vastgesteld.
Voor veel soorten PRA zijn ook DNA-tests van wanguitstrijkjes of bloedmonsters beschikbaar. Daar komen we zo op terug.
Bij oudere honden zal ook gekeken moeten worden naar leeftijdsgebonden oorzaken van blindheid.
Kan PRA worden genezen?
Er is geen genezing voor PRA.
Maar hoewel we PRA niet kunnen genezen, kunnen we er wel op testen.
En dit is een belangrijk onderdeel van uw Puppy zoektocht.
Mensen vragen soms “moet een hond met netvliesatrofie worden ingeslapen?”. Wees gerust, het is hoogst onwaarschijnlijk dat uw hond moet worden geëuthanaseerd als gevolg van PRA.
Het is tragisch voor een jonge hond om zijn gezichtsvermogen te verliezen. Maar met goede zorg en ondersteuning kunnen de meeste blinde honden een gelukkig en bevredigend leven leiden.
PRA testen bij honden
PRA ziekten zijn erfelijk. Dus als we ervoor kunnen zorgen dat de ouders van onze pups er vrij van zijn, kunnen we ervoor zorgen dat onze pups er ook vrij van zijn.
De enige manier om er zeker van te zijn dat uw pup geen PRA krijgt, is ervoor te zorgen dat zijn beide ouders met goede resultaten zijn getest.
Er zijn twee verschillende manieren om op PRA te testen.
- We kunnen het oog van een hond onderzoeken om te zien of hij tekenen van de ziekte vertoont
- We kunnen het DNA van de hond testen om te zien of hij drager is van de genen die de ziekte veroorzaken.
1. PRA oogtesten bij honden
Tot voor kort was het oogonderzoek onze enige test.
Dit was problematisch. Veel zieke honden krijgen pas tekenen van de ziekte als ze al wat ouder zijn en al puppies hebben voortgebracht.
Het gaf fokkers wel een indicatie welke van hun jongere honden dan waarschijnlijk aangetast zouden zijn. Maar gelukkig hebben we nu een veel definitievere test.
2. PRA DNA Testen bij Honden
Er zijn veel verschillende soorten netvliesatrofie en verschillende farmaceutische bedrijven hebben een reeks tests ontwikkeld om fokkers te helpen gezonde honden te kiezen om mee te fokken.
De bekendste van deze bedrijven is Optigen. En u zult deze naam waarschijnlijk vaak zien opduiken.
Optigen werd in 2018 gekocht door Mars Petcare, en hun tests zijn nu te koop bij Optimal Selection in de VS en MyDogDNA in Europa.
De kosten zijn afhankelijk van uw regio, en de suite van tests die u kiest. Als je alleen een enkele test wilt voor een specifiek type PRA, moet je misschien een meer gespecialiseerd lab benaderen.
De DNA-tests voor PRA-ziekten zijn zeer specifiek. Ze testen op een bepaalde variant van de ziekte en welke test of tests geschikt zijn, hangt af van het ras.
Wat DNA-tests aantonen
DNA-tests zijn bijzonder nuttig omdat ze drie categorieën honden identificeren
- Aangetaste honden
- Dragers
- Duidelijke honden
De meeste PRA-ziekten zijn recessief, wat betekent dat honden alleen symptomen ontwikkelen als ze van beide ouders hetzelfde defecte gen erven.
PRA aangetaste honden
Aangetaste honden zijn de ongelukkige honden die van beide ouders hetzelfde defecte gen erven.
Ze zullen uiteindelijk allemaal PRA symptomen ontwikkelen, en uiteindelijk hun gezichtsvermogen verliezen. Soms op zeer jonge leeftijd.
Als honden met PRA paren, geven ze het defecte gen door aan al hun pups.
PRA-dragers
Dragers hebben één defect gen en één gezond gen.
Bij de meeste PRA-ziekten schakelt het gezonde gen het defecte gen uit en zal een drager nooit netvliesatrofie ontwikkelen.
(De opmerkelijke uitzondering hierop is de Autosomaal Dominante PRA die voorkomt bij Engelse Mastiffs en Bullmastiffs – bij dit type zullen dragers ook symptomen ontwikkelen).
Zij zullen echter het defecte gen doorgeven aan ongeveer de helft van al hun pups.
PRA Duidelijke honden
Clear honden hebben twee gezonde genen.
Wat betekent PRA duidelijk bij honden dat ze dat type PRA nooit zullen ontwikkelen.
Een hond die duidelijk getest is voor een bepaald type PRA kan ook nooit het gen ervoor doorgeven aan zijn pups.
Dit maakt hen ideale kandidaten voor de fok.
Maar dat wil niet zeggen dat alleen PRA vrije honden mogen fokken.
Fokken met dragers
PRA-testen bij honden stellen ons in staat om met dragers te fokken. Mits de drager gedekt wordt door een gezonde hond, in de wetenschap dat geen van de pups lijder zal zijn.
Sommigen zullen natuurlijk zelf drager zijn. Daarom moeten ze allemaal getest worden voor de dekking.
Maar de mogelijkheid om met dragers te fokken is een goede zaak, en in feite is het belangrijk dat fokkers dat blijven doen.
Vooral bij rassen met een zeer kleine genenpoel geeft het fokken met PRA-dragers ons de ruimst mogelijke keuze aan genetisch materiaal om mee te werken.
Dit helpt om het onvermijdelijke verlies van genetisch materiaal van onze stamboomrassen, dat uiteindelijk meer kwaad dan goed zal doen voor de gezondheid van een ras, te vertragen.
Certificaten controleren
De DNA-tests voor PRA zijn type-specifiek. Dat betekent dat een hond die vrij is verklaard voor het ene type, toch een mutatie kan dragen voor een ander type.
Voor extra zekerheid moeten fokhonden jaarlijks zowel een zichtonderzoek als een DNA-test ondergaan.
Dus als u een pup kiest, vraag dan niet alleen op welk type PRA hun ouders zijn getest, maar ook om hun jaarlijkse certificaat van oogonderzoek.
De toekomst van het onderzoek naar PRA bij honden
Het goede nieuws voor honden met een hoog risico op PRA is dat het identificeren van nieuwe genetische varianten en het ontwikkelen van nieuwe behandelingen een actief onderzoeksgebied is.
Deels komt dit doordat PRA bij honden een waardevol model is voor het begrijpen van retinitis pigmentosa – het menselijke equivalent daarvan. We hebben er dus alle belang bij het beter te begrijpen en de symptomen ervan te beheersen!
In 2015 kwam een nieuwe genetische mutatie die PRA veroorzaakt spontaan voor in een nest Weimaraner pups.
Deze pups en hun nakomelingen zijn een waardevolle bron van informatie geweest voor wetenschappers die bestuderen hoe de ziekte PRA bij honden kan ontstaan.
Ze zijn ook een geweldige illustratie van hoe verantwoordelijke fokkers die de gezondheid van hun foklijnen bijhouden belangrijke bijdragen kunnen leveren aan de gezondheid van toekomstige generaties.
Nieuwe behandelingen voor honden met PRA
Hoewel we PRA nog niet kunnen genezen, is er enige hoop op behandeling in de toekomst, wat betreft het verlengen van het daglichtzicht van getroffen honden.
Zien bij weinig licht is afhankelijk van netvliescellen die staafjes worden genoemd. Dit zijn de cellen die door PRA worden vernietigd. Daarom verliezen honden met PRA eerst hun nacht- of avondzicht.
De netvliescellen die ons helpen te zien in fel licht heten kegeltjes. Kegeltjes worden niet direct vernietigd door een PRA mutatie, maar door de giftige bijproducten die vrijkomen bij het afsterven van staafjescellen.
Chemische stoffen die vrijkomen uit stervende staafcellen zouden ook het begin van staar kunnen veroorzaken. Maar omdat beide problemen vaak gewoon deel uitmaken van het ouder worden, is het moeilijk om dit te bewijzen.
De behandeling voor de toekomst kan gericht zijn op het opruimen van deze giftige bijproducten (die ook staar veroorzaken), zodat de hond zijn daglichtzicht veel langer kan behouden.
Heeft u ervaring met PRA bij honden?
Als u zich zorgen maakt over het gezichtsvermogen van uw puppy, neem hem dan mee naar uw dierenarts voor een controle.
Zij kunnen u een diagnose en de laatste informatie over behandeling en verzorging geven.
Heeft uw hond PRA?
Als u zich in staat voelt om uw verhaal te delen met andere mensen in dezelfde positie, doe dat dan via het commentaarvak hieronder.
Dit artikel is uitgebreid herzien en bijgewerkt voor 2019.
Referenties en bronnen
- Kropatsch et al, A large deletion in RPGR causes XLPRA in Weimaraner dogs, Canine Genetics and Epidemiology, 2016.
- Shaffer, Special issue on canine genetics, Human Genetics, 2019.
- Bunel et al, Natuurlijke modellen voor retinitis pigmentosa: progressieve retinale atrofie bij hondenrassen, Human Genetics, 2019.
- Miyadera et al, Genetic and phenotypic variations of inherited retinal diseases in dogs: the power of within- and across-breed studies, Mammalian Genome, 2012.
- Winkler et al, A tool set to allow rapid screening of dog families with PRA for association with candidate genes, Veterinary Opthalmology, 2016.
- Mancuso & Hendrix, Cataract bij honden, Clinicians’ Brief, 2016.
- Donner et al, Frequency and distribution of 152 genetic disease variants in over 100.000 mixed breed and purebred dogs, PLOS Genetics, 2018.
- Mellersh, DNA-onderzoek en gedomesticeerde honden, Mammalian Genome, 2012.
Inhoudsopgave